| Les
actions de la Fondation Soutien
de programmes de recherche 2008
Janvier
2008 Titre
du programme
: Etude
IRM à très haute résolution (7 teslas) des modifications
structurales et morphologiques du cortex cérébral dans un modèle
de démence vasculaire sous-corticale par atteinte microvasculaire : CADASIL
(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy).
Responsable du programme : Pr
Hugues Chabriat (Service
de Neurologie, Centre de référence pour les maladies vasculaires
rares du cerveau et de l'oeil (CERVCO) et INSERM U740)
Résumé
: CADASIL
(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and
Leukoencephalopathy)
est une maladie génétique des artères cérébrales
responsable de lésions du cerveau identiques à celles fréquemment
observées au cours du vieillissement et favorisées en particulier
par l'hypertension artérielle (hyperintensités de la substance blanche,
infarctus de petite taille souvent silencieux). Cette affection héréditaire
représente un véritable modèle d'étude de l'impact
des lésions en profondeur du cerveau, en rapport avec une atteinte des
petits vaisseaux, sur la cognition et le cortex cérébral (où
les fonctions supérieures les plus élaborées sont intégrées).
Le développement de nouveaux appareils d'imagerie par résonance
magnétique à très haut champ magnétique (7 teslas)
permet d'obtenir des images à très haute résolution avec
des coupes du cerveau dont l'épaisseur peut être inférieure
à 100 microns. L'objectif de cette recherche est d'analyser les modifications
survenant au niveau du cortex cérébral (à la fois les modifications
morphologiques et des microvaisseaux corticaux) au cours de la maladie CADASIL
à l'aide d'un imageur (7 teslas) nouvellement installé à
Neurospin (CEA, Saclay, France). Des séquences pour obtenir des images
à très haute résolution du cortex cérébral
seront mises au point dans une première étape. Des images permettant
d'obtenir de très nombreux paramètres physiques et morphologiques
du cerveau (épaisseur du cortex, aspect des couches corticales, mobilité
de l'eau dans le cortex, densité des microvaisseaux) seront ensuite recueillis
chez 30 patients et 30 volontaires sains pour déterminer comment ces paramétres
se modifient à la fois de façon globale mais aussi dans différentes
régions, en fonction de l'âge, du sexe, de l'étendue des lésions
d'origine vasculaire en profondeur du cerveau. Ces données seront corrélées
aux données de l'examen clinique et cognitif détaillé des
patients. Les résultats de cette recherche devraient permettre de mieux
comprendre les modifications survenant au niveau du cortex cérébral
en présence de lésions d'origine vasculaire au cours des démences
avec composante vasculaire de façon générale et de mieux
comprendre comment se développent les phénomènes de dégénérescence
apparaissent au niveau du cortex cérébral après la survenue
de lésions d'origine vasculaire en profondeur du cerveau (substance blanche
et noyaux gris).
Mots
clés significatifs : Imagerie
IRM haute résolution, 7 teslas, Cortex, CADASIL, démence vasculaire,
maladies des petites artéres cérébrales Montant
du financement: 33 500 euros :*****************
Titre
du programme
: Etude
des vitesses circulatoires intracraniennes au cours du syndrome de vasoconstriction
cérébrale réversible Responsable
du programme : Dr
Anne Ducros (Service
de Neurologie, CHU Lariboisière, Paris)
Résumé
: Le
syndrome de vasoconstriction cérébrale aiguë réversible
est une affection neurologique de description récente, peu connue et probablement
sous diagnostiquée. Le mécanisme exact et l'histoire naturelle sont
encore inconnus. Ce syndrome est caractérisé par l'association de
signes neurologiques évocateurs (maux de tête sévères
brutaux et inhabituels se répétant sur quelques jours) et d'anomalies
de calibre des artères cérébrales (zones de rétrécissement
et de dilatation). Les complications neurologiques sont graves : infarctus cérébraux
(4% des cas), hémorragies cérébrales (6 à 8% des cas)
et hémorragies méningées (22% des cas).
Le diagnostic
nécessite la démonstration initiale des spasmes sur les artères
cérébrales puis la démonstration de leur disparition en 1
à 3 mois. Leur détection peut se faire par l'IRM cérébrale
(visualisation anatomique du calibre artériel) et par le doppler des artères
intracrâniennes (accélération des vitesses circulatoires intra-crâniennes).
Le doppler des artères intracrâniennes se fait en routine en neurologie
vasculaire. Il s'agit d'une méthode simple, rapide, atraumatique et reproductible
permettant une évaluation dynamique de la circulation cérébrale.
L'enregistrement prospectif systématique et répété
des vitesses circulatoires cérébrales en doppler chez un grand nombre
de patients atteints n'a jamais été faite.
Les objectifs de
cette étude sont 1.de décrire précisément les caractéristiques
des anomalies artérielles de cette pathologie et leur évolution
en 3 mois. 2.de comparer les 2 méthodes IRM et doppler dans le diagnostic
et le suivi des anomalies artérielles cérébrales .3. de dégager
d'éventuels marqueurs circulatoires prédictifs des complications
neurologiques. 4. d'établir une stratégie de diagnostic et de surveillance
simple des patients présentant cette pathologie.
Mots
clés significatifs : vasospasme,
syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible, doppler
transcrânien, céphalée en coup de tonnerre, hémorragie
sous-arachnoïdienne, hémorragie intracérébrale, infarctus
cérébral, nimodipine Montant
du financement: 5 000 euros retour
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